Kartagener, syndrome de

[MIM 244 400]

voir aussi : Dyskinésie ciliaire primitive

(Dyskinésie ciliaire primitive type Kartagener, immotilité ciliaire type Kartagener, syndrome dAfzelius, syndrome de Siewert, syndrome de Siewert-Kartagener)

Rare : 1/40.000. Transmission autosomique récessive avec pénétrance variable. Mutations du gène DNAI1 qui encode la dynéine en 9p21-p13. Une mutation du gène DNAH5 en 5p15-p14 a également été décrite. Représente environ 50% des cas de dyskinésie ciliaire primitive.

Caractérisé par la triade :

Anosmie fréquente. Stérilité des garçons.


Kartagener: dextrocardie, arc aortique à droite, bulle gastrique à droite


Implications anesthésiques:

Situs inversus: y penser lors du positionnement des électrodes de l'ECG, des cathéters veineux centraux, , des CVC, des sondes endotrachéales à double lumière etc. Risque de complications pulmonaires (kinésithérapie pré- et postopératoire). Éviter l'intubation par voie nasale.


Références : 

-        Sahajananda H, Sanjay OP, Thomas J, Daniel B. 
General anaesthesia for lobectomy in an 8-year-old child with Kartagener's syndrome. 
Paediatr Anaesth 2003; 13: 714-7. 

-        Cheng L, Dong Y, Liu S.
Anesthetic management of patients with Kartagener syndrome: a systematic review of 99 cases.
J Cardiothor Vasc Anesth 2023 ; 37 :1021-5


Mise-à-jour mars 2023