Kartagener, syndrome de
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voir aussi : Dyskinésie ciliaire primitive
(Dyskinésie ciliaire primitive type Kartagener, immotilité ciliaire type Kartagener, syndrome d’Afzelius, syndrome de Siewert, syndrome de Siewert-Kartagener)
Rare : 1/40.000. Transmission autosomique récessive avec pénétrance variable. Mutations du gène DNAI1 qui encode la dynéine en 9p21-p13. Une mutation du gène DNAH5 en 5p15-p14 a également été décrite. Représente environ 50% des cas de dyskinésie ciliaire primitive.
Caractérisé par la triade :
Anosmie fréquente. Stérilité des garçons.
Kartagener: dextrocardie, arc aortique à droite, bulle gastrique à droite
Implications anesthésiques:
Situs inversus: y penser lors du positionnement des électrodes de l'ECG, des cathéters veineux centraux, , des CVC, des sondes endotrachéales à double lumière etc. Risque de complications pulmonaires (kinésithérapie pré- et postopératoire). Éviter l'intubation par voie nasale.
Références :
- Sahajananda H, Sanjay OP, Thomas J, Daniel B.
General anaesthesia for lobectomy in an 8-year-old child with Kartagener's syndrome.
Paediatr Anaesth 2003; 13: 714-7.
- Cheng L, Dong Y, Liu S.
Anesthetic management of patients with Kartagener syndrome: a systematic review of 99 cases.
J Cardiothor Vasc Anesth 2023 ; 37 :1021-5
Mise-à-jour mars 2023