Prévalence : environ 1/200.000 naissances vivantes, et semble plus fréquent chez les jumelles. Par définition: jumeaux (dont l’ADN est parfois différent) réunis par une partie de leur corps. Cette anomalie est un accident du développement embryonnaire (défaut de fission ou fusion secondaire) et ne s’observe qu’en cas de grossesse gémellaire monochoriale monoamniotique.

Classification : (pagos = fixé en grec)

-        jonction ventrale (ligne antérieure) [87 %]

  

   1-céphalopages (11 %) : fusion du sommet du crâne à l’ombilic ; souvent mort in utero

     2-thoracopages (19 %): fusion au niveau du thorax ; forme la plus fréquente ; foie

        commun (100 %), péricarde commun (90 %), cœur commun (75 %)

        En cas de fusion cardiaque, on parle de cardiopage de type :

A : les coeurs sont totalement séparés

B : les coeurs sont séparés dans un péricarde commun

C : les oreillettes sont fusionnées mais les ventricules sont séparés

D : les oreillettes et les ventricules sont fusionnés.

     3-omphalopages (18 %) : fusion de la partie inférieure du thorax à l’ombilic.

     4-xiphopages : reliés par l’apophyse xyphoïde ; foie commun (81 %), malformations

        digestives (31 %) ou cardiaques (25 %)

-        jonction caudale : ischiopages (11 %) : fusion au niveau du pelvis, disposés face-à-face ou en tête-bêche ; parties communes au niveau urogénital, malformations lombosacrées, nombre variable de membres inférieurs

-        jonction latérale  (28 %): parapages : fusion latérale à partir du pelvis avec différentes jonctions au niveau du thorax (dipages ou dithoracique), de la tête avec deux visages (diprosopes) ou du crâne (dicéphales)

-        jonction dorsale (tube neural) [13 %]

1-craniopages  (5 %): fusion au niveau de la voûte crânienne sans inclure la face :

       type A : seuls le scalp et le tissu sous-cutané sont fusionnés

       type B : la dure-mère est commune

       type C : la dure-mère et l’arachnoïde sont communes

       type D : du tissu cérébral est partagé

2-rachipages  (2 %): fusion par le milieu de la colonne vertébrale

      3-pygopages (6 %): fusion au niveau du sacrum, du coccyx et du périnée (18-28%) ;
souvent partage du rectum ou de l’anus, de la vessie et de structures nerveuses.

On peut étendre la classification en y ajoutant le nombre de membres :

       dibrachius : 2 membres supérieurs

       tribrachius : 3 membres supérieurs

       tétrabrachius : 4 membres supérieurs

       dipus : 2 membres inférieurs

       tripus : 3 membres inférieurs

       tétrapus : 4 membres inférieurs.

Figure modifiée d’après : Spencer R. Conjoined twins : developmental malformations ad clinical implications. Baltimore 2003, John Hopkins Univ Press.

Une forme minimale de jumeaux siamois est un hétéropage (voir ce terme) ou jumeau parasite où la majeure partie d’un des jumeaux a involué et se présente sous forme d’une excroissance externe ou interne.

Traitements :

• abstention : soit soins palliatifs jusqu’au décès ou laisser les enfants grandir comme ils sont
• séparation en urgence : en cas de lésion des tissus partagés, quand l’état d’un des jumeaux compromet la survie de l’autre, quand l’état des deux jumeaux se détériore (cause cardiaque ou respiratoire), quand la situation de l’un des jumeaux est incompatible avec une survie mais que l’autre est viable.
• séparation programmée

Implications anesthésiques: 

• définir le plus précisément possible (examens radiologiques) le type de fusion et surtout quels organes et structures sont partagés ; échographie cardiaque, reconstruction en 3D Il arrive qu’une circulation croisée (au niveau cardiaque ou hépatique) mal balancée (suite à une malformation cardiaque, par exemple), réalise un équivalent ex-utero du syndrome transfuseur-transfusé (un jumeau hypervolémique et l’autre hypovolémique) dont la prise en charge nécessite une séparation rapide

• plusieurs  anesthésies sont souvent nécessaires soit pour réaliser des examens préopératoires (IRM, angiographie etc), soit pour réaliser des gestes palliatifs (colostomie) : la prise en charge des voies aériennes et d’une circulation croisée est la même que pour la chirurgie de séparation
• en l’absence de tests isotopiques ou radiologiques pour déterminer la présence ou non d’une circulation croisée, on peut réaliser un test à l’atropine : injecter une dose d’atropine à un jumeau et regarder si le second devient tachycarde dans les 5 minutes qui suivent.
• discuter clairement à l’avance avec les parents comment seront partagés les organes/membres et quel jumeau est prioritaire en cas de difficultés majeures
• principes de base : identifier clairement les deux enfants ainsi que leurs voies de perfusion, de ventilation et de monitorage avec un code de couleur ; au moins un anesthésiste est assigné à chaque jumeau
• chirurgie de séparation : doit être préparée en réalisant une session de répétition avec deux poupées au cours de laquelle toutes les phases de l’intervention doivent être simulées : intubation, positionnement chirurgical, séparation et transport ver une sonde table. Il faut prévoir deux ventilateurs séparés même si certains ont utilisé une ventilation synchrone des deux jumeaux en reliant les sondes d’intubation à un raccord utilisé pour les sondes à double lumière pour adulte.
• si les jumeaux se font face ou sont reliés l’un à l’autre haut dans le thorax (thoracopages, omphalopages, craniopages), ou en cas d’hyperextension de la tête (omphalopages) le contrôle des voies aériennes et l’intubation trachéale peuvent être difficiles, même en l’absence de micro-rétrognathie : il est alors nécessaire soit d’intuber chaque enfant sur le côté soit de placer un enfant sur le dos pendant que l’autre est tenu en l’air par un aide (et inverser les positions pour l’intubation du second) ; en cas de circulation croisée, positionner un jumeau au-dessus de l’autre expose à un risque d’autotransfusion du jumeau déclive et de collapsus du jumeau soulevé. Intuber de préférence avec des sondes armées.
• besoins hydro-électrolytiques : calcul sur le poids total des jumeaux et donner 50% à chacun
• prévention de l’hypothermie
• risque d’hémorragie massive et de coagulopathie par hémodilution
• risque d’hypotension majeure lors de la séparation : elle est en général due à l’hypovolémie
• post-opératoire : risque de saignement, de dysfonction d’un organe qui a été divisé, de défects cutanés (même si des expanseurs cutanés ont été placés en préopératoire) ; de compression abdominale ou thoracique si les sutures sont trop serrées
• en cas d’ischiopages ou de pygopages : vérifier l’absence d’anomalies médullaires (duplication, moelle attachée) avant de réaliser un bloc neuraxial
• post-opératoire : replacer les jumeaux près l’un de l’autre dès que possible

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Mise-à-jour octobre 2021