Prévalence inconnue : pourrait représenter 10 % de toutes les épilepsies idiopathiques généralisées. Etiologie inconnue mais des études récentes indiquent des modifications de certains gènes dont CHD2 (chromodomain helicase DNA-binding protein 2), KCNB1, KIAA2022 et NAA10. Il se pourrait que le cortex occipital joue un rôle important dans la genèse des crises.

Début pendant l'enfance, avec un pic à l'âge de 6-8 ans. Plus fréquent chez les filles (80 %) que chez les garçons. Signe caractéristique : myoclonie des paupières associée ou non à de brèves absences (moins de 6 secondes) (63%). Les crises sont déclenchées principalement par la fermeture des yeux en présence d'une lumière ininterrompue. Certains patients (23 %) présentent des convulsions tonico-cloniques généralisées peu fréquentes. Le développement intellectuel est généralement normal mais un déficit intellectuel léger à modéré a été observé.

Diagnostic : sur base d’un vidéo-encéphalogramme qui montre une myoclonie des paupières (avec ou sans absences), accompagnée de photosensibilité et de décharges EEG déclenchées par la fermeture des yeux.

Les traitements antiépileptiques antimyocloniques (valproate, benzodiazépines, lévétiracétam et zonisamide) permettent de contrôler les convulsions dans 50 % des cas. Les cas avec convulsions tonico-cloniques sont plus souvent résistants au traitement.

Implications anesthésiques: 

épilepsie, éviter les stimulations lumineuses et les lumières fortes.

Références : 

-        Smith KM , Paul E Youssef PE, Wirrell EC, Nickels  KC, Payne ET, Britton JW, Shin J et al.
Jeavons syndrome: clinical features and response to treatment.
Pediatr Neurol 2018 ; 86 :46-51.

Mise à jour octobre 2022