(Ichtyose lamellaire classique,  Ichtyose lamellaire congénitale, LI)

Forme très rare d’ichtyose congénitale autosomique récessive. Dans 30% des cas, mutation du gène TGM1 (14q11) qui encode la transglutaminase1 kératinocytaire. En général, tableau clinique de bébé collodion à la naissance, plus rarement celui d’érythrodermie ichtyosiforme. Après la perte de la pellicule « collodion », la peau est plus ou moins érythémateuses et couverte de squames de couleur et de taille variables. Souvent : ectropion, alopécie, eclabion, intolérance à la chaleur. Parfois prurit intense.

Implications anesthésiques: 

Difficultés d’accès veineux périphérique. Difficultés pour fixer les cathéters et les sondes d’intubation car l’hyperkératose diminue l’adhésivité des pansements. Risque d’hypo-et d’hyperthermie. Protection oculaire (ectropion).  Risque de ventilation et/ou d’intubation difficile. Malnutrition fréquente (pertes caloriques).

Références : 

• Chiavérini C. 
  Ichtyoses génétiques. 
  Ann Dermatol Vénéréol 2009 ; 136 : 923-34.
• Hedge HV, Annigeri VM, Pai VV. 
  Anesthetic challenges in lamellar ichtyosis. 
  Pediatr Anesth 2012; 22: 492-4. 
• Wu IC, Yao Q.
  Lamellar ichtyosis.
  JAMA Dermatology 2023; 159:210

Mise-à-jour: février 2023