[MIM 614 732]

Très rare. Acronyme en anglais de Intrauterine growth retardation, Metaphyseal dysplasia, congenital Adrenal hypoplasia,Genital anomalies. Transmission autosomique dominante d’une variante pathogène du gène CDKN1C en 11p15.4. La maladie n’apparaît que si le gène est d’origine maternelle. On observe :

• une dysmorphie : bosses frontales, oreilles bas implantées, arête nasale large ; parfois faciès triangulaire avec micrognathie ; rarement : fente palatine (ou luette bifide)
• une petite taille : retard de croissance intrautérin et post-natal
• une dysplasie métaphysaire : membres courts, ostéopénie ; parfois scoliose précoce
• une insuffisance surrénalienne : crise addisonienne [hypoNa, hyperK, hypoglycémie, hypotension] durant le premier mois de vie, parfois plus tardivement
• des anomalies génitales : micropénis, hypospadias, cryptorchidie

Implications anesthésiques:

adapter les doses de substitution en cortisone ; petite taille ; risque d’intubation difficile si micrognathie

Références : 

-        Pedreira CC, Savarirayan R, Zacharin MR. 
IMAGe syndrome : a complex disorder affecting growth, adrenal and gonadal function, and skeletal development. 
J Pediatr 2004; 144: 274-7.

-         Lindemeyer RG, Rashewsky SE, Louie PJ et al. 
Anesthetic and dental management of a child with IMAGe syndrome. 
Anesth Prog 2014; 61: 165-8.

Mise à jour: décembre 2014