(syndrome de Schaltenbrand)

Pathologie rare et souvent méconnue qui survient plus souvent chez l’adulte jeune et de sexe féminin. Les symptômes sont des céphalées orthostatiques souvent accompagnées d’autres signes neurologiques (acouphènes, troubles visuels, paralysie oculomotrice externe, troubles de la conscience) et qui sont soulagés par le décubitus dorsal.

Il s’agit de la conséquence d’une hypovolémie intracrânienne provoquée par une fuite de LCR sans brèche durale reconnue (au contraire par exemple des céphalées suite à une brèche de l’arachnoïde lors d’une ponction lombaire). Chez l’enfant et l’adolescent, ce sont particulièrement les patients qui souffrent d’une anomalie du collagène (syndromes de Marfan, d’Ehlers-Danlos et apparentés) qui présentent cette pathologie.

Ce syndrome est souvent déclenché par un événement bénin : toux, défécation, chute. La brèche de LCR a en général lieu au niveau d’anomalies focales des méninges (kystes de Tarlov, par exemple). L’IRM cérébrale et médullaire est l’examen de choix pour confirmer le diagnostic et parfois identifier le lieu de la fuite de LCR (en général au niveau thoracique).

Signes IRM  (SEEPS acronyme en anglais de Sudural fluid collections, Enhancement oft he pachymeninges, Engorgement of venous structures, Pituitary hyperemia, Sagging of the brain):

• aspect de malformation de Chiari type I : descente caudale des éléments du tronc cérébral et du cervelet
• hyperhémie veineuse avec rehaussement diffus des méninges
• ventricules cérébraux de petit volume (en fente)
• hématome sous-dural en cas de troubles de la conscience (20%)

Traitement : blood patch qu’il faut parfois répéter ; injection péridurale de colle biologique au niveau de la fuite ; rarement réparation chirurgicale de la fuite par ligature d’un diverticule méningé ; drainage d’un hématome sous-dural

Attention : des cas de céphalées transitoires (quelques semaines) par hypertension intracrânienne ont été décrits au décours d’un blood patch réalisé pour corriger une hypotension intracrânienne.

Implications anesthésiques: 

indication rare de blood patch et dont le taux de succès est moindre que dans les indications classiques. Même si une blood patch en lombaire est souvent suffisant, il est préférable de le réaliser au niveau de la fuite méningée si elle est identifiée. En cas de brèches multiples, il faut parfois recourir à plusieurs blood patchs successifs ou simultanés.

Références : 

• Mokri B. 
  Low cerebrospinal fluid pressure syndromes. 
  Neurol Clin N Am 2004; 22: 55-74.
• Mokri B. 
  Intracranial hypertension after treatment of spontaneous cerebrospinal fluid leaks. 
  Mayo Clin Proc 2002; 77: 124-6.
• Buguet-Brown M-L, Le Gulluche Y, Vichard A, De Greslan T. 
  Spontaneous intracranial hypotension : a recent indication for epidural blood patch. 
  Br J Anaesth 2006; 96: 668-9
• Bordes J, Faivre A, Meaudre E, Asencio Y, Benefice S. 
  Hypotension intracrânienne spontanée traitée par blood patch lombaire. 
  Ann Fr Anesth Réanim 2007 ; 26 : 613-4.
• Belena JM, Nunez M, Yuste J, Plaza-Nieto JF, Jimenez-Jimenez FJ, Serrano S. 
  Spontaneous intracranial hypotension syndrome treated with a double epidural blood patch. 
  Acta Anaesthesiol Scand 2012; 56: 1332-5.
• Schievink WI, Maya MM, Louy C, Moser FG, Sloninsky L. 
  Spontaneous intracranial hypotension in childhood and adolescence. 
  J Pediatr 2013; 162: 504-10.
• Collange O, Wolff V, Cebula H, Pradignac A, Meyer A et al.
  Spontaneous intracranial hypotension: an etiology for consciousness disorder and coma. 
  A&A Case Reports 2016; 7: 207-11.
• Qasem F, McCallum C, Armstrong P.
  Epidural blood patch treatment for headache caused by a ruptured Tarlov cyst.
  Can J Anesth 2017; 64: 983-4
• Gowreesunker P, Blanjean A.
  Spontaneous intracranial hypotension and a comparison of available treatment options.
  Acta Anaesth Belg 2019; 70: 213-6
• Zetlaoui P, Cauquil C, Venditi L, Benhamou D.
  Double patch pour le traitement d’une hypotension intracrânienne spontanée.
  Anesth Réanim 2022; 8: 426-30

Mise à jour  août 2022