Hypertension portale isolée

Par définition, on parle d’hypertension portale quand le gradient de pression entre la veine porte et la veine cave inférieure est supérieur à 12 mmHg. Le gradient normal est ≤ 5 mmHg.

Les causes de l’hypertension portale sans cirrhose hépatique sont dues soit à une augmentation du flux sanguin portal, soit à une augmentation des résistances au flux portal. Elles sont rapportées dans le tableau :


Type d'hypertension portale

Étiologies

Hypertension portale pré-hépatique

  • cavernome de la veine porte : séquelle d’un cathétérisme ombilical néonatal
  • hypoplasie congénitale, sténose ou malformation de la veine porte
  • thrombose de la veine porte après chirurgie ou transplantation hépatique
  • compression tumorale

Hypertension portale présinusoïdale

  • fibrose hépatique congénitale
  • schistosomiase hépatique (S japonicum)

Augmentation du flux portal

  • fistule artério-portale simple ou complexe

                  

Tableau : Causes d’hypertension portale sans cirrhose chez l’enfant


 Les signes cliniques en sont: 

En cas d’hypertension portale pré-hépatique, le foie est petit et atrophique.

Un syndrome hépatopulmonaire (voir ce terme) ou une hypertension artérielle pulmonaire (dite porto-pulmonaire : HPoP) se développe chez environ 2% des patients qui ont une hypertension portale : cette atteinte vasculaire pulmonaire serait due au passage par la circulation pulmonaire de substances toxiques d’origine splanchnique (associée peut-être à une activité résiduelle d’enzymes pancréatiques) qui échappent au « filtre hépatique ». Ces substances entraîneraient une angiogenèse pulmonaire anormale et le développement progressif d’une fibrose intimale, de lésions plexiformes spécifiques et de thromboses (organisées et recanalisées) au niveau des artères pulmonaires distales.. Les critères diagnostiques d’HPoP sont  une PaP moyenne > 25 mmHg au repos avec des résistances pulmonaires élevées (> 240 dynes.s.cm5, au contraire de l’hypertension pulmonaire liée à une circulation hyperdynamique) et une pression d’occlusion basse (au contraire d’une situation d’hypervolémie). L’HPoP est dite modérée quand la PaP moyenne est > 35 mmHg et sévère si elle est > à 45 mmHg. Les symptômes en sont : l’apparition d’une dyspnée d’effort, des palpitations, des syncopes. Le diagnostic est posé par l’échographie cardiaque transthoracique (Doppler) qui doit être réalisée régulièrement chez tout patient porteur d’une hypertension portale. Les traitements proposés sont la prostacycline, le bosentan (mais risque de toxicité hépatique), le sildénafil. La présence d’une HPoP  n’est pas une indication de transplantation hépatique (dont la mortalité périopératoire dans ces cas est majeure).

Traitement médical : β-bloquants, diurétiques si ascite.

Traitement chirurgical : l’hypertension portale peut être corrigée en dérivant le sang portal :


Implications anesthésiques

vérifier la fonction hépatique et l’hémostase (facteurs de coagulation, hypoplaquettose ?) ; SpO2 à l’air : suspecter un syndrome hépatopulmonaire si < 94% en position debout (orthodéoxie) ; échographie cardiaque, pour poser le diagnostic précoce d’hypertension artérielle pulmonaire : l’apparition récente d’un souffle cardiaque, d’une dyspnée, ou encore la notion d’accidents syncopaux sont des signes de gravité; l’hypertension portale rend toute laparotomie hémorragique. En cas de déficit en facteurs C et S, il est utile d’administrer d’emblée du plasma frais congelé lors d’une intervention chirurgicale lourde pour corriger le déficit et éviter des accidents thrombotiques postopératoires (thrombose du shunt par exemple). Traitement par β-bloquant ?

La réalisation d'une cœlioscopie chez un enfant présentant une hypertension portale, avec ou sans insuffisance hépatique, fait augmenter la PaCO2 de façon beaucoup plus importante que chez l’enfant normal. Cette augmentation de la résorption du CO2 est sans doute due à la circulation collatérale au niveau du péritoine, à l’augmentation du débit cardiaque et à l’augmentation du flux artériel au niveau splanchnique 


Références : 

-         Bozkurt P, Kaya G, Yeker Y et al. 
Arterial carbon dioxide markedly increases during diagnostic laparoscopy in portal hypertensive children. 
Anesth Analg 2002; 95:1236-40.

-        Mack CL, Superina RA, Whitington PF. 
Surgical restoration of portal flow corrects procoagulant and anticoagulant deficiencies associated with extrahepatic portal vein thrombosis. 
J Pediatr 2003; 142:197-9.


Mise-à-jour  mai 2015