(Hypersomnie primaire)

Très rare. Début avant 25 ans. On en distingue deux types qui se distinguent de la narcolepsie par l’absence d’épisodes de catatonie:

• hypersomnie primaire avec augmentation de la durée de sommeil, où la durée du sommeil nocturne est supérieure à 10h. Prévalence : 1/10.000 à 1/25.000. Le sommeil est de bonne qualité et réparateur mais il y a une somnolence diurne excessive avec des épisodes de sommeil de longue durée et non-rafraîchissants suivis d’un réveil difficile (« ivresse du sommeil »)
• hypersomnie primaire sans augmentation de la durée de sommeil. Prévalence 1/11.000 à 1/100.000. La durée du sommeil nocturne est normale mais il y a des siestes diurnes involontaires de durée variable et rafraîchissantes suivies d’un réveil normal.

Certains patients présentent des signes de dysautonomie : syncope orthostatiques, phénomène de Raynaud, migraines, troubles de la régulation de la température.

Traitement : modafinil (qui inhibe la recapture neuronale de noradrénaline et de la dopamine et le CYP2C9), ou méthylphénidate voire amphétamines.

Diagnostic différentiel : narcolepsie et syndrome de Kleine-Levin (voir ces termes).

Implications anesthésiques: 

poursuivre le traitement jusqu’au jour opératoire ; risque accru d’awareness ? Surveillance post-anesthésique intensive. Risque de réveil retardé après anesthésie totale IV à base de propofol (métabolisme diminué par l’inhibition de CYP2C9 par le modafinil).

Références : 

-         Aflaki S, Hu S, Kamel RA, Chung F, Singh M.
Case report of a patient with idiopathic hypersomnia and a family history of malignant hyperthermia undergoing general anesthesia: an on overview of the anesthetic considerations.
A&A Case Reports 2017; 8: 238-41.

Mise-à-jour  mai 2017