Groupe d’affections caractérisées par la présence d’une hyperéosinophilie sanguine ≥ 1 500/mm3  associée à des dommages tissulaires en rapport avec l’infiltration éosinophilique.

On distingue :

-        la leucémie chronique à éosinophiles (LCE) ; qui s’intègre dans les SHE primitifs ou clonaux,

1) variante myéloproliférative : anémie, thrombopénie, splénomégalie, myélofibrose. Souvent accompagnée d'une fibrose endomyocardique.  Peut se transformer en leucémie myéloïde aiguë ou leucémie aiguë lymphoblastique . Anomalies cytogénétiques : gène de fusion  FIP1L1/PDGFRA, platelet derived growth factor receptor bêta (PDGFRB), réarrangement du gène du récepteur 1 du facteur de croissance des fibroblastes ( FGFR1) ou de la Janus kinase 2 (PCM1-JAK2). Réponse favorable aux inhibiteurs de la tyrosine kinase (imatinib)

2) variante lymphoproliférative : associée à une population clonale de lymphocytes T qui ont un phénotype aberrant. Présentation clinique : œdème de Quincke et/ou anomalies cutanées, complexes immuns circulants (parfois avec maladie sérique), hypergammaglobulinémie (IgE élevées). Réponse favorable aux corticostéroïdes mais parfois développement d’un lymphome T

-         le syndrome hyperéosinophilique réactionnel (SHE-R) ; l’hyperéosinophilie est secondaire à une production accrue d’éosinophilopoïétines (dont l’IL-5). La cause peut être  iatrogène (syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse, DRESS), une infection parasitaire (helminthiases), une néoplasie solide ou hématologique (lymphome de Hodgkin, lymphomes T)

-        le syndrome hyperéosinophilique lymphoïde (SHE-L) ; prolifération d’une population lymphocytaire T de phénotype aberrant (notamment CD3-CD4+)

-        le syndrome hyperéosinophilique idiopathique (SHE-I) : origine indéterminée

-        les maladies à éosinophiles spécifiques d’organe (myocardite à éosinophiles, gastro-entérite à éosinophiles, pneumopathie aiguë et/ou chronique à éosinophiles, angioedème épisodique avec hyperéosinophilie) ;

-        la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA ou Churg-Strauss) (voir ce terme)

-        le syndrome de Gleich : éosinophilie cyclique et œdème de Quincke, évolution bénigne

-        les syndromes hyperéosinophiliques familiaux associés à 5q31-33 (prédisposition génétique à l’asthme et à l’atopie ?)

Complications : dégranulation massive des éosinophiles, vascularite, libération de procoagulants, thromboses avec risque d’embolie

Traitement : la prise en urgence d’une atteinte viscérale sévère liée à la toxicité des éosinophiles repose sur la corticothérapie. Les SHE-R et SHE-I sont généralement très cortico-sensibles mais des traitements d’épargne cortisonique tels l’interféron-alfa ou l’hydroxyurée sont parfois nécessaires. Le traitement de fond de la LCE repose sur des inhibiteurs de tyrosine kinase (imatinib).

Implications anesthésiques: 

vérifier la formule sanguine ; effets secondaires et interactions des traitements en cours (corticoïdes, inhibiteurs …)

Références : 

Mise-à-jour juillet 2022