Incidence estimée à 1/10.000 naissances. Résultat de l'absence de développement des deux hémisphères cérébraux qui sont remplacés par une ou des poches contenant du liquide céphalo-rachidien. Le crâne et les méninges sont intacts ainsi que le tronc cérébral, le cervelet et la faux du cerveau, ce qui explique le maintien de fonctions vitales élémentaires.

Elle se différencie d'une hydrocéphalie majeure par l'absence totale de cortex et représente environ 1% des cas cliniquement diagnostiqués comme hydrocéphalie congénitale.

La cause la plus probable en est l'arrêt bilatéral de la circulation des carotides internes entre la 8ème et la 12ème semaine de gestation. On la retrouve parfois dans la trisomie 13, dans le cadre d’infections in utero (rubéole, toxoplasmose, CMV, herpès), en association avec des malformations cardiaques, en cas d’agnathie ou de dysplasie rénale.

Il y a souvent une macrocéphalie qui peut devenir monstrueuse et justifier une dérivation ventriculaire. Certains cas se présentent comme une microcéphalie extrême. La survie dépasse rarement plus que quelques mois ; le décès est en général dû à une pneumonie d’inhalation, des convulsions ou des troubles de la thermorégulation.

Implications anesthésiques: 

difficulté de positionnement de la tête ; difficultés de ventilation au masque et d’intubation ; risque d’hypothermie ; dénutrition ; convulsions. Risque d’hypertension intracrânienne.

Références : 

-        Tovar AR, Thoeny AL.
Unveiling what is absent: illustrating anesthetic considerations in a patient with hydranencephaly. A case report.
BMC Anesthesiology 2020; 20:224. doi/10.1186/s12871-020-01142-3

Mise-à-jour  octobre 2020