[MIM 300 221, 400 021, 236 000]

Affection maligne du système lymphoréticulaire qui représente 6 % des cancers de l'enfant. Il existe une forte prédominance féminine. Il semble exister une prédisposition génétique (transmission autosomique récessive d’une mutation du gène KLHDC8B en 3p21.31) avec une association avec certains antigènes HLA. Des facteurs viraux sont souvent en cause comme l'herpès virus 6, le cytomégalovirus et surtout le virus d'Epstein-Barr. Certains états d'immunodéficience, constitutionnelle (syndrome d'ataxie-télangiectasie) ou acquise (infection par le VIH), augmentent le risque.

Présentation clinique : polyadénopathie susclaviculaire et cervicale, indolore et faite de ganglions fermes à la palpation. Cette polyadénopathie peut s'étendre au médiastin, provoquant une compression des voies aériennes ou un épanchement pleuro-péricardique, et, plus rarement, à la cavité péritonéale. Il peut y avoir une infiltration médullaire progressive avec anémie, neutropénie et thrombopénie.

Les facteurs cliniques de gravité sont les suivants :

• fièvre inexpliquée au-dessus de 39°C ;
• perte de plus de 10% du poids corporel durant les 3 derniers mois ;
• sueurs nocturnes.

D'autres symptômes non spécifiques et sans valeur pronostique sont souvent présents : léthargie, anorexie, prurit, douleurs lombaires  accrues par l'absorption d'alcool.

Diagnostic : mise en évidence à la biopsie ganglionnaire de cellules de Reed-Steinberg, larges cellules polynucléées caractéristiques de la maladie. Ces cellules monoclonales proviennent de la lignée des cellules germinales lymphocytaire B.

A l’histologie, on distingue :

• la forme avec sclérose nodulaire : NS1 si les cellules de Reed-Steinberg sont rares, NS2 si elles sont nombreuses.
• la forme riche en lymphocytes 
• la forme avec cellularité mixte 
• la forme avec déplétion lymphoïde.

Le traitement dépend du bilan d'extension (radiographie thoracique, scanner thoraco-abdominal, PET-scan, IRM) et des perturbations biologiques (fonction hépatique et phosphatases alcalines notamment).

On classe la maladie en 4 stades :

• stade I : une seule aire ganglionnaire est atteinte ;
• stade II : au moins deux aires ganglionnaires, d'un seul côté du diaphragme, sont atteintes ;
• stade III : atteinte d'aires ganglionnaires de part et d'autre du diaphragme ;
• stade IV : atteinte d'un ou de plusieurs organes extralymphatiques (poumon, foie, os, moelle osseuse, etc.).

A noter : la rate compte comme une aire ganglionnaire ; son envahissement est noté par un 's'.

Le traitement repose sur une chimiothérapie (cyclophosphamide, procarbazine, vincristine ou vinblastine, prednisone ou dexaméthasone, doxorubicine, bléomycine, dacarbazine, étoposide, méthotrexate, cytosine arabinoside) qui peut être combinée à une radiothérapie à faible dose.

Avec les traitements actuels, le taux de survie à 5 ans est de l'ordre de 95 %. La plupart des rechutes surviennent dans les 3 premières années. Les patients résistant au traitement ou en rechute avec ou sans greffe de moelle peuvent être traités avec le brentuximab-vendotin (association d’un agent antimicrotubules et d’un anticorps monoclonal anti CD 30).

Implications anesthésiques: 

• lors de la démarche diagnostique : pancytopénie ? présence d’une masse médiastinale ? (RX thorax indispensable, à compléter par un CTscan et une échographie cardiaque si la RX thorax est anormale)
• mise en place d'accès veineux de longue durée : Broviac ou Hickman, "PICC", acronyme de Peripherally Inserted Central Catheters), ou chambres implantables (port-a-cath).
• durant le traitement : numération-formule sanguine, immunosuppression, effets secondaires du traitement (hypoplaquettose, anémie, neutropénie fébrile, neuropathies, mucites etc)
• après la guérison/rémission : échographie cardiaque (toxicité des anthracyclines et de la radiothérapie thoracique)

Références : 

-        Schwartz CL.
Special issues in pediatric Hodgkin's disease.
Eur J Haematol Suppl 2005; 66:55-62.

-        Latham GJ, Greenberg RS.
Anesthetic considerations for the pediatric oncology patient- part 1: a review of antitumor therapy.
Pediatr Anesth 2010; 20:295-304.

-        Latham GJ, Greenberg RS.
Anesthetic considerations for the pediatric oncology patient- part 2: systems-based approach to anesthesia. 
Pediatr Anesth 2010; 20:396-420.

-        Latham GJ, Greenberg RS.
Anesthetic considerations for the pediatric oncology patient- part 3: pain, cognitive dysfunction, and preoperative evaluation.
Pediatr Anesth 2010; 20:479-89.

-        Gorton H, Wilson R, Robinson A, Lyons G.
Survivors of childhood cancers: implications for obstetric anaesthesia.
Br J Anaesth 2000; 85:911-3.

-        Ansell SM, Radford J, Connors J, Dlugosz-Danecka M et al.
Overall survival with Brentuximab Vedotin in stage III or IV Hodgkin’s Lymphoma.
N Engl J Med 2022; 387: 310-20.

Mise-à-jour janvier 2023