Les histiocytes sont des cellules monnucléaires phagocytaires (macrophages et cellules dendritiques) qui résident dans les tissus. Les histiocytoses sont le résultat de l’accumulation pathologique de macrophages ou de cellules dendritiques. Certaines pathologies ont une présentation clinique très proche et ne peuvent être différenciées que sur la base de l’image histologique ou la biologie moléculaire.

La classification 2024 publiée par The Histiocyte Society distingue:

• Groupe L (Langerhans)

• histiocytose de Langerhans
• maladie d’Erdheim-Chester
• histiocytose de Langerhans associée à une maladie d’Erdheim-Chester
• histiocytose indéterminée

• Groupe C : histiocytoses non-Langerhansiennes cutanées ou cutanéo-muqueuses

• Histiocytoses non-Langerhansiennes cutanées

• Groupe des xanthogranulomes

Xanthogranulome juvénile

Xathogranulome adulte

Réticulohistiocytome réticulé isolé

Histiocytose céphalique bénigne

Histiocytose éruptive généralisée

Histiocytose nodulaire progressive

• Groupe des non-xanthogranulomes

Maladie de Rosai-Dorfman cutanée

Xanthogranulome nécrobiotique

Histiocytose cutanée aspécifique

• Histiocytose non-Langerhansiennes systémiques

• Groupe des xanthogranulomes: xanthomes disséminés
• Groupe des non-xanthogranulomes: réticulohystiocytose

• Groupe M: histiocytoses  malignes

• Histiocytose maligne primaire
• Histiocytose maligne secondaire (associée à une autre néoplasie hématologique)
• Sous-types:

    Histiocytique

     A cellules interdigitées

     A cellules de Langerhans

     A cellules indéterminées

     Non-spécifié

• Groupe R:

• Maladie de Rosai-Dorfman familiale
• Maladie de Rosai-Dorfman sporadique

      Maladie de Rosai-Dorfman classique (nodulaire)

      Maladie de Rosai-Dorfman extra-nodulaire

      Maladie de Rosai-Dorfman associée à une néoplasie

      Maladie de Rosai-Dorfman associée à une pathologie immunitaire

• Histiocytoses non-C, non-L, non-M 

• Groupe H: Lymphohistiocytoses hémophagocytaires et syndrome d’activation macrophagique

• Lymphohistiocytoses hémophagocytaires primaires (origine génétique)
• Lymphohistiocytoses hémophagocytaires secondaires
• Lymphohistiocytoses hémophagocytaires d’origine indéterminée