[MIM 604 856]

(Granulomatose à cellules de Langerhans, histiocytose langerhansienne, granulome éosinophile osseux, maladie de Letterer-Siwe, maladie de Hand-Schüller-Christian, maladie d'Abt-Letterer-Siwe, réticulose X, réticulo-granulomatose, réticulose histiocytaire, syndrome de Hashimoto-Pritzker)

Affection tumorale le plus souvent osseuse caractérisée par une prolifération oligoclonale d'histiocytes anormaux à type de cellules de Langerhans (mais renfermant des granules de Birbeck intracytoplasmiques et présentant à leur surface les marqueurs antigéniques CD1a et la protéine S100) ; normalement localisées uniquement au niveau de la peau, des muqueuses malpighiennes et du poumon, les cellules de Langerhans de l'histiocytose X peuvent infiltrer de nombreux tissus et organes (rate, foie, tube digestif, système nerveux central, os). Prévalence : 1/200.000. 

Début clinique entre 1 et 3 ans le plus souvent ; manifestations polymorphes et de gravité très variable. Par ordre de fréquence, les localisations siègent au niveau des os, de la peau, des ganglions, des rochers et des mastoïdes, de la moelle osseuse, du foie et de la rate, de la post-hypophyse et du système nerveux central. 

Selon l'atteinte, différents tableaux cliniques ont été décrits :

• histiocytose cutanée auto-involutive de Hashimoto-Pritzker, touchant le nouveau-né, d'évolution spontanément favorable le plus souvent ;
• maladie de Letterer-Siwe, forme aiguë systémique du nourrisson, caractérisée par des lésions cutanées étendues et une atteinte polyviscérale d'évolution rapidement fatale sans traitement ; le traitement repose sur l'association des corticostéroïdes et de la vinblastine
• maladie de Hand-Schuller-Christian, associant des lacunes crâniennes, une exophtalmie et un diabète insipide ; elle débute cliniquement entre 2 et 5 ans et évolue de manière chronique pendant des années, avec des séquelles importantes ;
• granulome éosinophile de l'os, isolé le plus souvent, chez le grand enfant et dont l'évolution est presque toujours favorable.

Implications anesthésiques: 

Possible déficit hypophysaire.

Références:

-        Kallesh A, Kumar VS.
Congenital Langerhans-cell histiocytosis.
NEJM 2021 ; 385 :24, e86

Mise-à-jour décembre 2021