Myélopathie cervicale basse rare atteignant les adultes jeunes. Elle est responsable d’une atteinte motrice pure distale des membres supérieurs, d’évolution lentement progressive dans le territoire des métamères C7 à T1. Elle serait provoquée par les mouvements de flexion du cou. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) en position neutre recherche une anomalie de courbure cervicale, une atrophie avec aplatissement de la moelle cervicale, un hypersignal médullaire antérieur et surtout un défaut d’accolement postérieur du sac dural. En cas de suspicion diagnostique, une IRM en flexion doit être réalisée pour mettre en évidence un déplacement antérieur de la moelle et du sac dural, un élargissement de l’espace épidural postérieur, une majoration de l’aplatissement médullaire et une congestion des veines épidurales. L’hypothèse physiopathologique actuelle est celle d’une croissance disproportionnée entre le rachis et le sac dural. Le sac dural est attaché au rachis en deux points fixes, au foramen magnum et à C2 et C3 d’une part, et au coccyx d’autre part par le filum terminal. Chez un sujet sain, il a une laxité lui permettant de s’adapter aux mouvements de flexion du cou. Chez les malades atteints, il serait trop court par rapport à la longueur de la colonne vertébrale. Ainsi, anormalement tendu en position neutre, il présenterait un défaut d’accolement postérieur aux lames vertébrales. Lors de la flexion, le sac dural ne serait pas suffisamment lâche pour supporter la tension induite par l’allongement du rachis cervical . La moelle cervicale serait donc écrasée par le sac dural contre le mur postérieur des corps vertébraux, ce qui entraînerait une augmentation de la pression intramédullaire responsable de troubles de la microcirculation locale au niveau des cornes antérieures de la moelle cervicale antérieure. Ces anomalies dynamiques tendent à disparaître après dix ans d’évolution.

Implications anesthésiques: 

éviter de réaliser un bloc périmédullaire.

Références : 

-         Dejobert M, Geffray A, Delpierre C, Chassande B, Larrieu E, Magni C.
La maladie d’Hirayama : à propos de 3 cas.
J Radiol Diagn Intervent 2013 ; 94 : 327-31.

-        Chanson J-B, Renaud M, Echaniz-Laguna A, Koob M.
Dilation of epidural space and posterior soft tissue veins in Hirayama disease.
BMJ Case Reports 2017; doi 10.1136/bcr-2017-220787

Mise-à-jour  septembre 2017