Association chez l’adulte d’un rétrécissement aortique serré (en général calcifié), et d’une ou de plusieurs angiodysplasies digestives (colique) révélées par des saignements qui entraînent une anémie. Aucune étude n’a permis d’affirmer l’existence de cette association. Cependant, le rétrécissement aortique pourrait induire un syndrome de Von Willebrand type II A acquis (voir ce terme) créé par les turbulences qui entraînent un changement de conformation du facteur von Willebrand. Ce trouble acquis de l’hémostasene serait que le révélateur de la présence des angiodysplasies.

Implications anesthésiques: 

prise en charge d’une sténose aortique sévère, voir Willebrand, maladie de von.

Références : 

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Mise-à-jour mars 2023