Il s’agit de la présence de tissu glial (cellules de soutien du cerveau) en dehors de sa localisation normale, c'est-à-dire en dehors du système nerveux central. La localisation la plus fréquente est au niveau du nez mais d’utres localisations ORL ont été décrites: cavité buccale, oreille, amygdales, orbite. Un cas de localisation pulmonaire a été publié.

L'hétérotopie gliale nasale se manifeste habituellement à la naissance ou en début d'enfance (rarement à l'âge adulte).  Il s’agit d’une masse non pulsatile pouvant conduire à une obstruction nasale, une déformation du septum nasal et de l'os nasal, ainsi qu'à une détresse respiratoire en l'absence de traitement. Bien que l‘hétérotopie gliale nasale ne communique pas avec le système nerveux central, cependant, une anomalie de la plaque cribriforme est parfois associée.

Histologiquement: présence d’astrocytes matures et de cellules gliales  dans un stroma fibrovasculaire. Des éléments épendymaires sont souvent présents.

Diagnostic différentiel : autres tumeurs ORL dont une thyroïde liguale, une malformation lymphatique, un kydste thyréoglosse ou un tératome. Malformation pulmonaire en cas de localisation pulmonaire.

Implications anesthésiques: 

en fonction de la localisation de la tumeur; risque de saignement.

Références : 

-        Tournier L, Berrebi D, Peuchmaur M, Bonnard A, Belarbi N, et al..
Hétérotopie gliale pulmonaire : une lésion exceptionnelle chez un nourrisson avec un jumeau anencéphale. 
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-         Gallego Compte M, Menter T, Guertler N, Negoias S.
Nasal glial heterotopia: a systematic review of the literature and case report.
Acta Otorhinolaryngol Ital 2022 ;42 :317-24.

-        Quatrea R, Baguanta A, Gila H, Schmerber S.
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-        Bonaventure CA, Stark MW, D’Souza JN.
Oral mass in an infant.
JAMA Otolaryngology–Head & Neck Surgery online May 29, 2025

Mise à jour juin 2025