Rarissime mais son incidence est sans doute sous-estimée. Cause rare de myélopathie progressive. Hernie de la moelle à travers un défect de la dure-mère. On distingue des cas :

• idiopathiques : le plus souvent chez la femme, entre Th4 et Th7 (effet favorisant de la cyphose dorsale). Cause : kyste arachnoïdien postérieur ? microtraumatismes répétés, hernie discale calcifiée qui érode la dure-mère ?
• post-chirurgicaux
• post-traumatiques

Les signes cliniques sont causés par la strangulation de la moelle et correspondent à un syndrome de Brown-Sequard d’apparition progressive : monoparésie spastique, syndrome pyramidal unilatéral, douleurs, ataxie, troubles sphinctériens.

Diagnostic IRM : angulation de la moelle qui est antérieure en cas de hernie thoracique ou postérieure en cas de hernie cervicale.

Traitement : plastie de la dure-mère ou élargissement du défect dural pour libérer la moelle.

Implications anesthésiques: 

on ignore si la réalisation d’un bloc neuraxial risque d’aggraver le tableau neurologique. Un neurochirurgien anglais affirme que ni un bloc rachidien ni un bloc péridural (y compris un blood-patch) ne sont contre-indiqués.

Références : 

-        Goetti R, Wille D, Ktrezschmar U, Klein A, Scheer I.
Idiopathic spinal cord herniation.
JAMA Neurol 2013 ; 70 :125.

-        Malmood A, Ramaswamy K.
Idiopathic thoracic spinal cord herniation : the unknown anaesthetic implications.
Anaesth Intensive Care 2015 ; 43 : 787-8

Mise-à-jour  décembre 2015