Herlyn-Werner-Wunderlich, syndrome de
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[MIM 192 050]

(syndrome utérus double-hémivagin-agénésie rénale, syndrome OHVIRA)

Prévalence : < 1.106. Malformation congénitale complexe des organes génitaux internes féminins qui associe un utérus didelphe, un hémivagin imperforé (cause dhématocolpos unilatéral) et une agénésie rénale ipsilatérale due à une anomalie des restes mulleriens.

Tableau clinique : en général, dysménorrhée, douleurs du petit bassin, pertes vaginales et  masse pelvienne. Le diagnostic est évoqué sur l'échographie abdominale et intravaginale. et le diagnostic n'est affirmé que sur la laparoscopie qui précise le type de malformation utérine et évalue les complications éventuelles de l'obstruction vaginale : endométriose, adhésions causées par l'hématocolpos et l'hématosalpynx, processus inflammatoire ascendant.



Traitement : résection du septum oblique intravaginal (colpotomie), marsupialisation de l'hémivagin borgne, et hémi-hystérectomie pour laisser intact l'hémi-utérus contro-latéral pour préserver le potentiel reproductif de la patiente.


Implications anesthésiques

rein unique; vérifier la fonction rénale.


Références : 

-         Sanghvi Y, Shastri P, Mane SB, Dhende NP. 
Prepubertal presentation of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome : a case report. 
J Pediatr Surg 2011; 46: 1277-80.

-        Aveiro AC, Miranda V, Cabral AJ, Nunes S, Paulo F, Freitas C.
Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a rare cause of pelvic pain in adolescent girls.
BMJ Case reports 2011; doi 10.1136/bcr04.2011.4147


Mise-à-jour  septembre 2017