Hépato-pulmonaire, syndrome
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Différentes affections hépatiques chroniques du foie dont la cirrhose peuvent provoquer chez certains patients, y compris de jeunes enfants (prévalence : 2 à 8%), une modification de la vascularisation pulmonaire qui entraîne une anomalie des échanges respiratoires appelée syndrome hépato-pulmonaire. La physiopathologie de cette anomalie est une vasodilatation pulmonaire anormale et une altération de la distribution de la ventilation et de la perfusion. Cette pathologie peut également apparaître en cas de shunts porto-systémiques congénitaux ou  au décours dune opération de Fontan suite à lhyperpression veineuse hépatique.

Le diagnostic de syndrome hépato-pulmonaire repose sur la présence de la triade:

En présence d’une insuffisance hépatique et/ou d’une hypertension portale, la diminution de la dégradation hépatique de substances vasodilatatrices (glucagon, NO…) entraîne une vasodilatation au niveau de la microvascularisation pulmonaire et, ainsi, une augmentation du gradient alvéolo-artériel corrigé pour l’âge (avec ou sans hypoxémie). Trois mécanismes physiopathologiques, souvent associés,  sont possibles :

    1. présence d’un shunt vrai, lié à des anastomoses artérioveineuses intrapulmonaires ou porto-pulmonaires : cette situation est rare chez l’enfant en l’absence d’atrésie portale ; l’administration de 100% d’O2  ne permet pas d'atteindre une PaO2 de 150 mmHg ;
    2. augmentation du shunt physiologique intrapulmonaire due à une mauvaise répartition de la ventilation et de la perfusion par inhibition de la vasoconstriction hypoxique ; 
    3. diminution de la diffusion d'Oau niveau des capillaires pulmonaires très larges car dilatés (diamètre normal 8-15 µm contre 50-80 µ en cas de syndrome hépato-pulmonaire).

Dans ces deux derniers cas, la réponse à l’administration de 100% d’O2 est une augmentation de la PaO> 300 mmHg.  L’orthodéoxie (diminution > 5% de la SpO2 en passant de la position couchée à la position debout ou assise) s’explique par le fait que la vasodilatation prédomine aux bases pulmonaires : le shunt y augmente donc en position debout.



Les causes possibles d’hypoxémie sont nombreuses chez l’insuffisant hépatique :épanchement pleural, ascite importante, infection bronchopulmonaire, hypoventilation alvéolaire, hypertension artérielle pulmonaire, cardiopathie cyanogène associée.

Outre la réponse à l’administration de 100% d’Oou l’inhalation de gaz inertes pour mesurer le shunt pulmonaire, qui sont difficiles à réaliser chez l’enfant, les examens complémentaires suivants peuvent être réalisés pour confirmer la présence d’un syndrome hépato-pulmonaire :              

Cet examen est difficile à réaliser chez l’enfant tachycarde mais est plus sensible que celui réalisé en médecine nucléaire car il permet de détecter les stades précoces (sans hypoxémie) du syndrome hépato-pulmonaire. Certains préconisent de ne réaliser ces examens que chez l’enfant dont la SpO2 à l’air est inférieure à 94%.

Le traitement médical est peu efficace : diverses molécules ont été essayées comme le bismésylate d’almitrine ou l’octéotride mais leur efficacité est limitée. Le seul traitement curatif est la transplantation hépatique mais l’affection récidive en cas de rejet ou de thrombose portale.


Implications anesthésiques

 La prise en charge anesthésique d’un enfant souffrant d’un syndrome hépato-pulmonaire implique :


Références : 


Mise-à-jour mai 2018