(purpura anaphylactoïde, purpura rhumatoïde)

Vasculite la plus fréquente de l’enfant, atteignant surtout le garçon entre 4 et 8 ans : son incidence annuelle varie de 8 à 20/100.000. Elle est due à la formation de dépôts de complexes immuns à IgA au niveau des vaisseaux et du mésangium rénal. La cause en est inconnue mais il s’agit d’une réponse immunitaire à un antigène de l’environnement (infection respiratoire, aliment, médicament).

Elle se manifeste par :

• une éruption purpurique (« en carte de géographie ») souvent urticarienne et oedémateuse au niveau des jambes, des fesses et des bras, sans thrombopénie
• des arthrites fugaces qui atteignent le plus souvent les membres inférieurs
• une atteinte digestive : gastro-entérite, douleurs abdominales, rectorragies ou invagination (typiquement iléo-iléale), parfois subocclusion (hématomes dans la paroi intestinale) ou une perforation digestive 
• une atteinte rénale : hématurie et/ou protéinurie suite à une glomérulonéphrite focale ou segmentaire (50%). L’expression clinique en est variable : hématurie, syndrome néphrotique, insuffisance rénale aiguë ou chronique (5 -10%).

Il y a parfois une atteinte cérébrale avec convulsions et coma.

La maladie évolue souvent par poussées successives  durant plusieurs semaines.

Il n’y a pas d’anomalie de l’hémostase et le taux de plaquettes est normal.

Traitement : une corticothérapie est instaurée en cas d’atteinte cutanée, digestive ou articulaire importante mais elle est peu efficace en cas d’atteinte rénale. En cas d’atteinte rénale sévère, un traitement immunosuppresseur est tenté.

Implications anesthésiques: 

• vérifier la fonction rénale
• abord veineux périphérique difficile (œdème, ponctions multiples)
• en cas d’invagination, il est inutile de tenter un lavement baryté ou gazeux pour la réduire

Références : 

-        Giniès J-L.
Purpura rhumatoïde,
In Gastroentérologie pédiatrique, coordonnateurs F Gottrand & D Turck, p 145-50,  Doin 2016

Mise-à-jour octobre 2016