(purpura anaphylactoïde, purpura rhumatoïde, vascularite à IgA)

L'incidence annuelle chez les enfants est comprise entre 1/4.880 et 1/6.660 et à environ 1/1. 000.000 chez l'adulte. Le ratio hommes/femmes est de 1,5:1.Cette vascularite atteint surtout le garçon entre 4 et 8 ans. Elle est due à la formation de dépôts de complexes immuns à IgA au niveau des petits vaisseaux et du mésangium rénal. La cause en est inconnue mais il s’agit d’une réponse immunitaire à un antigène de l’environnement (infection respiratoire, aliment, médicament).

Elle se manifeste par :

-        une éruption purpurique (« en carte de géographie ») souvent urticarienne et oedémateuse, en général symétrique, au niveau des jambes, des fesses et des bras, sans thrombopénie

-        des arthrites fugaces qui atteignent le plus souvent les membres inférieurs

-        une atteinte digestive : gastro-entérite, douleurs abdominales, rectorragies ou invagination (typiquement iléo-iléale), parfois subocclusion (hématomes dans la paroi intestinale) ou une perforation digestive 

-        une atteinte rénale : hématurie et/ou protéinurie suite à une glomérulonéphrite focale ou segmentaire (50%). L’expression clinique en est variable : hématurie, syndrome néphrotique, insuffisance rénale aiguë ou chronique (5 -10 %).

Il y a parfois une atteinte cérébrale avec convulsions et coma.

La maladie évolue souvent par poussées successives  durant plusieurs semaines.

Il n’y a pas d’anomalie de l’hémostase et le taux de plaquettes est normal.

Traitement : une corticothérapie est instaurée en cas d’atteinte cutanée, digestive ou articulaire importante mais elle est peu efficace en cas d’atteinte rénale. En cas d’atteinte rénale sévère, un traitement immunosuppresseur est tenté.

Implications anesthésiques: 

-        vérifier la fonction rénale; adapter les apports hydro-électrolytiques

-        abord veineux périphérique difficile (œdème, ponctions multiples)

-        en cas d’invagination, il est inutile de tenter un lavement baryté ou gazeux pour la réduire : risque de perforation

-        corticothérapie IV

-        bien que le taux de plaquettes soit habituellement normal, le risque hémorragique est une contreindication à un bloc périmédullaire

Références : 

-        Sedeek KA, Liu J.
The management of neuraxial anesthesia in Henoch–Schonlein purpura (HSP) patient.
Pediatr Anesth 2009 ; 19 : 811-2.

-        Patel RV, Sheth J, Kumar H, Patwardhan N.
Laparoscopic reduction of ileoileal intussusception in Henoch-Schönlein purpura. 
BMJ Case Rep 2013 doi:10.1136/bcr-2013-200344

-        Hasija N, Taxak S, Bhardwaj M, Vashist K.
Anesthetic management of a patient with Henoch-Schonlein purpura for drainage of cervical lymphadenitis: A case report.
Saudi J Anaesth 2014;8:282-3.

-        Giniès J-L.
Purpura rhumatoïde,
In Gastroentérologie pédiatrique, coordonnateurs F Gottrand & D Turck, p 145-50,  Doin 2016

Mise-à-jour mai 2025