Rarissime. Affection d’origine inconnue qui se caractérise par des épisodes récurrents de saignement au niveau des alvéoles pulmonaires. Elle apparaît en général entre 1 et 7 ans, touche davantage les garçons que les filles, mais peut se manifester à tout âge. 

Les manifestations cliniques sont variables :

• anémie ferriprive d’importance variable
• des symptômes pulmonaires : toux chronique, épisodes de dyspnée, crachats hémoptoïques ; parfois hémoptysie importante, hémorragie pulmonaire catastrophique ; hippocratisme digital
• des infiltrats ou une image miliaire à la RX ou au CT du thorax.

Diagnostic : bronchoscopie, lavage bronchoalvélolaire.

La répétition des saignements alvéolaires peut provoquer une fibrose pulmonaire.

Traitement : exclure une cause d’hémosidérose secondaire ; corticothérapie.

Implications anesthésiques: 

vérifier le taux d’hémoglobine ; RX ou CT thorax ; SpO2 à l’air ; corticothérapie.

Références : 

-         Tripi P, Thomas S, Dearborn DG.
Management of general anaesthesia in infants and children with a history of idiopathic pulmonary haemorrhage.
Pediatr Anesth 2002; 12: 243-7.

-        Gutierrez S, Shaw S, Huseni S, Sachdeva S et al. 
Extracorporeal life support for a 5-week-old infant with idiopathic pulmonary hemosiderosis. 
Eur J Pediatr 2014; 173:1573-6. 

Mise-à-jour août 2019