(SAM, acronyme de Syndrome d’Activation Macrophagique)

Prolifération non-néoplasique et activation excessive du système mononucléaire de phagocytose (monocytes et macrophages) qui entraîne une hémophagocytose au niveau de la moelle et des organes hématopoïétiques avec production importante de cytokines. Il s’agit en général d’un processus secondaire à :

• une infection virale (CMV, EBV, herpès), bactérienne, parasitaire ou fungique
• un cancer, 
• une affection autoimmune : lupus érythémateux disséminé, polyarthrite juvénile
• un déficit imunitaire : syndrome ou maladie de Chediak-Higashi, Griscelli, Wiskott-Aldrich, Hermansky-Pudlak , syndrome lymphoprolifératif liè à X
• certains médicaments (phénytoïne). 

Il existe aussi une forme primaire ou familiale liée à un gène situé en 9q et 10p.

Fièvre, splénomégalie, ictère, rash maculo-nodulaire sont les symptômes habituels. Il y a parfois des signes méningés et/ou des convulsions. Peut se présenter comme une épiglottite atypique. 

Peut se présenter sous une forme brutale d’évolution fulminante (syndrome d’activation macrophagique), souvent mortelle, avec CIVD. Quelques cas de survie après mise sous ECMO ont été décrits.

Critères diagnostiques :

• forme familiale ou problème immunitaire connu
• autres formes : au moins 1 des 5 critères ci-dessous :

• fièvre
• splénomégalie
• cytopénie affectant au moins deux lignées cellulaires
• hypertriglycéridémie (inhibition de lipoprotéine lipase) 
• fibrinogène bas (augmentation de plasminogène)
• hémophagocytose sans signe de malignité à la biopsie (moelle, ganglion)
• ferritine élevée (> 500 µg/l)
• taux élevé de CD25 soluble (partie de interleukine-2Rα) (>2400 U/ml)

Traitement : 

1. formes infectieuses : traitement de l’infection ± dexaméthasone ; 
2. formes familiales ou génétiques : transplantation médullaire. 

Implications anesthésiques: 

vérifier hémoglobine, plaquettes et fonction hépatique. En cas d’hypertriglycéridémie, il est prudent d’éviter l’utilisation du propofol en infusion continue.

Références : 

-         Canbay O,  Celebi N, Karagoz AH, Saridemir B, Uzucugil F, Sahin A, Ayar U. 
Anesthetic management of a patient with hemophagocytic syndrome. 
Pediatr Anesth 2007 ; 812-4.

-         Rossetti E, Bianchi R, Chiusolo F, Onofri A, Picardo S.
Extracorporeal membrane oxygenation in a 10-year-old girl with macrophage activation syndrome. 
Pediatr Anesth 2012; 22: 937-8.

-         Gottschling S, Larsen R, Meyer S, Graf N, Reinhard H. 
Acute pancreatitis induced by short-term propofol administration. 
Pediatr Anesth 2005; 15: 1006-8.

Mise-à-jour février 2024