Rarissime. Hémoglobine anormale suite à une mutation sur la chaîne â en position 106 où une proline est remplacé par une leucine. Cela entraîne un einstabilité de l’hémoglobine et une mesure faussement basse de sa saturation.

Hémolyse chronique nécessitant des transfusions répétées, lithiase vésiculaire, risque de surcharge en fer.

Implications anesthésiques: 

vérifier le taux d’hémoglobine ; valeurs d’oxymétrie pulsée faussent basses à l’air ambiant.

Références : 

-        Costandi AJ, Mahmoud M. 
Unexpected falsely low pulse oximeter measurements in a child with hemoglobin Southampton.
J Clin Anesth 2016; 33: 320-1

Mise à jour: septembre 2016