Hémoglobine Lepore

voir aussi Thalassémies

Rare. Surtout dans les populations originaires du bassin méditerranéen. Hémoglobine anormale qui résulte de la fusion des gènes δ et β de la globine par crossing over imparfait de deux chromosomes créant un gène δβ. La plus fréquente des hémoglobines Lepore est appelée hémoglobine Boston. On parle d’hémoglobine anti-Lepore ou Miyada quand la séquence des gènes fusionnés est inversée βδ.

Il en résulte un déficit de synthèse des chaînes β et un tableau clinique proche des β-thalassémies

avec parfois une hétérozygotie composée β thal/Lepore.


Implications anesthésiques

hémogramme, plaquettes, bilirubinémie


Références : 


Mise-à-jour juillet 2014