Forme la plus fréquente d’hémoglobine instable. Transmission autosomique dominante de la mutation 98 (FG5) Valg Met de la chaîne β de l’hémoglobine.

Cette mutation entraîne :

• une instabilité de l’hème (Hb précipite dans les globules rouges et y forme des corps de Heinz) avec hémolyse chronique : subictère, lithiase vésiculaire, splénomégalie
• une hémolyse aiguë peut survenir lors d’une infection ou de l’administration de sulfamidés
• une augmentation de l’affinité de l’hémoglobine pour O2 : P50 = 17,6 mmHg, et donc une relative hypoxie tissulaire chronique ; cependant une modification d’absorption de la lumière par Hb K entraîne une lecture faussement basse de la SpO2
• un risque accru de thrombose après la splénectomie : l’augmentation d’érythropoïétine causée par l’hypoxie tissulaire entraîne une tendance à l’hyperplaquettose

Implications anesthésiques: 

hémogramme ; valeurs d’oxymétrie pulsée faussement basses et répondant peu à l’augmentation de FiO2 ; en cas de doute,  faire une mesure des gaz du sang pour mesurer la PaO2.

Références : 

-          Katoh R, Miyake T, Arai T. 
Unexpected low pulse oximeter readings in a boy with unstable hemoglogobin Köln. 
Anesthesiology 1994; 80: 472-4

-         Gottschalk A, Silverberg M. 
An unexptected finding with pulse oximetry in a patient with haemoglobin Köln. 
Anesthesiology 1994; 80: 474-6

-         Andrieu V, Dumonceau O, Grange M-J. 
Priapism in a patient with unstable hemoglobin : hemoglobin Köln. 
Am J Hematol 2003; 74: 73-4.

-        Brugger S, Santafé-Marti MD, Lakhal M.
Low SpO2 with normal SaO2 during general anesthesia: a case report.
A&A Case Reports 2017; 9: 197-7.

Mise à jour octobre 2017