Hémoglobine instable. Due à la mutation 42 Pheg Ser de la chaîne β de l’hémoglobine. Cette mutation entraîne :

• une instabilité de l’hème (Hb précipite dans les globules rouges et y forme des corps de Heinz) avec hémolyse chronique : subictère, lithiase vésiculaire, splénomégalie
• un spectre d’absorption à 660nm similaire à la déoxyHb normale, ce qui fausse la mesure d’oxymétrie pulsée

Implications anesthésiques: 

hémogramme ; valeurs d’oxymétrie pulsée faussement basses et répondant peu à l’augmentation de FiO2 ; en cas de doute,  faire une mesure des gaz du sang pour mesurer la PaO2.

Références : 

-          Lang SA, Chang PC, Laxdal VA, Huisman THJ. 
Haemoglobin Hammersmith precludes monitoring with conventional pulse oximetry. 
Can J Anaesth 1994; 41: 965-8.

Mise à jour juillet 2014