voir aussi Thalassémies

Hémoglobinopathie la plus fréquente après la drépanocytose. . Surtout dans les populations originaires du Sud-Est asiatique, chez qui elle est souvent associée à une thalassémie. Semble protéger contre le paludisme. Hémoglobine anormale qui résulte de la mutation ponctuelle β26 [B8] Glu ŠLys. Il en résulte un défaut de synthèse d’une des chaînes de globine. 

Tableaux cliniques :

-         état hétérozygote A/E : asymptomatique

-         état homozygote : E/E : anémie hémolytique modérée

-         état hétérozygote E/ β° : tableau de β-thalassémie intermédiaire 

-        état hétérozygote S/E : syndrome drépanocytaire sévère

Implications anesthésiques: 

hémogramme, bilirubinémie

Références : 

Mise-à-jour octobre 2021