Groupe d’anomalies rares de l’hémoglobine. La plupart sont peu ou pas symptomatiques. Certaines entraînent une anémie hémolytique chronique. Du point de vue de l’anesthésie, certaines entraînent une désaturation  peu ou pas corrigées par l’administration d’O2 lors de la mesure de la SpO2.

Les mécanismes, parfois associés, en sont :

• une mesure faussement basse de la SpO2 : Hb Bonn, Hb Cheverly, HbM Iwate, Hb Köln, Hb Lansing
• la formation de methémoglobine : Hb MBoston, Hb Chile, HbF Fort Ripley, Hb Freiburg, HbM Hydepark, HbM Iwate, HbM Milwaukke, HbFM Osaka, HbM Saskatoon, Hb St Louis
• une diminution de l’affinité de cette hémoglobine pour O2 : Hb Arta, Hb Bassett, Hb Beth Israel, Hb Canebière, Hb Cheverly, Hb Chico, Hb Hammersmith, Hb Hazebrouck, Hb Hope, Hb Kirksey, Hb Louisville, Hb Nishinomiya, Hb Rothschild, Hb Seattle, Hb St Mandé, Hb Sunshine Seth, Hb Titusville, Hb Venusberg, Hb Warsaw, Hb Yoshizuka.

Site à consulter pour connaître toutes les caractéristiques d’une variante de l’hémoglobine humaine: http://globin.cse.psu.edu

Implications anesthésiques: 

vérifier la mesure de la  SpO2 par la paO2 transcutanée ou les gaz du sang. L’importance de la désaturation, réelle ou factice, dépend également du % d‘Hb anormale présente dans le sang.

Références : 

-        Zur B, Ludwig M, Stoffel-Wagner B. 
Case-control studies of novel hemoglobin anomalies as differential diagnosis in sleep apnea syndrome.
Sleep Breath 2013; 17: 557-63.

Mise-à-jour juillet 2019