Très rare. Anomalie de l’hémoglobine due à une mutation du gène HBA2 (codon 94 : GAC >AAC)  qui entraîne une diminution de l’affinité de l’Hb pour l’oxygène similaire à celle d’HbF. A l’électrophorèse, cette hémoglobine  présente une migration proche de HbS, ce qui peut conduire à un diagnostic erroné de portage d’HbS ou de thalassémie á, alors que ces pathologies n’entraînent pas de cyanose.

Implications anesthésiques: 

SpO2 faussement basse (< 90% à l’air ambiant) qui ne s’améliore que peu en présence d’un supplément d’O2.

Références : 

-        Deyell R, Jackson S, Spier S, Poon M-C.
Low oxygen saturation by pulse oximetry may be associated with a low oxygen affinity hemoglobin variant, hemoglobin Titusville.
J Pediatr Hematol Oncol 2006 ; 28 : 100-2

-         Luo H-Y, Irving I, Prior J, Lim E, Eung SH et al.
Hemoglobin Titusville, a low oxygen affinity variant hemoglobin in a family of Northern European background.
Am J Hematol 2004: 77: 384-6

-        Gilbert G, Delhourne M, Donnard M, Chevaleyre S, Ponsonnard S.
Un diagnostic rare de désaturation.
Anesth Réanim 2016; 6 : 410-2

Mise à jour: décembre 2016