Rarissime. Hémoglobine instable suite à une mutation de la chaîne â en position 88 où une leucine est remplacée par une proline. Cela entraîne une instabilité de l’hémoglobine avec anémie hémolytique chronique (urines foncées, splénomégalie) et des lithiases vésiculaires. De plus, son affinité pour l’oxygène est augmentée (P50 à 22,5 mmHg pour 27 mmHg pour l’hémoglobine normale) mais sa modification de structure entraîne une mesure faussement basse de sa saturation (SpO2 < 90% à l’air ambiant).

Implications anesthésiques: 

vérifier le taux d’hémoglobine ; valeurs d’oxymétrie pulsée faussent basses à l’air ambiant.

Références : 

-         Miyazaki A, Nakanishi T, Kishikawa M, Shimizu A et al.
The first Japanese case of Hb Santa Ana, an unstable abnormal hemoglobin, identified rapidly by electrospray ionization mass spectrometry.
Inter Med 1997; 36: 365-70

-        Robertson A, Rahemtulla A.
Pulse oximetry error in a patient with Santa Ana haemoglobinopathy.
BMJ Case Reports 2016; doi: 10;1136/bcr-2016-216781

Mise-à-jour décembre 2017