Très rare. Anomalie de l’hémoglobine due à une mutation du gène HBB qui entraîne le remplacement de la leucine par la proline sur la chaîne â de l’hémoglobine. Cette mutation entraîne  une fragilité de l’hémoglobine avec une anémie hémolytique chronique qui entraîne progressivement une splénomégalie et des lithiases vésiculaires..

Implications anesthésiques: 

vérifier le taux d’hémoglobine et de plaquettes (hypersplénisme ?)

Références : 

-         Yamamoto K, Nakamura K, Shiozawa R, Iwashima S, Mimaki M.
First report of familial hemolytic anemia due to hemoglobin Sabine in Asia.
Pediatrics International 2022; 64: e15081

Mise-à-jour mai 2022