Très rare. Anomalie de l’hémoglobine due au remplacement du tryptophane par l‘arginine en position 37 sur la chaîne â de l’hémoglobine. Cette mutation entraîne une diminution de l’affinité de l’hémoglobine pour O2 (déviation vers la droite de la courbe de dissociation de HbO2 : P50 = 35 mmHg vs 25 mmHg pour HbA)

Comme la mutation affecte la chaîne â de l’hémoglobine, la désaturation n’apparaît qu’après l’âge de 3 à 6 mois, quand HbF a été remplacée par HbA.

Implications anesthésiques : mesure basse de la SpO2 (oxymétrie de pouls) à l‘air avec une bonne réponse à l’oxygénothérapie (préoxygénation); si nécessaire, monitorage par mesure de la paO2 transcutanée ou les gaz du sang.

Implications anesthésiques: 

mesure basse de la SpO2 (oxymétrie de pouls) à l‘air avec une bonne réponse à l’oxygénothérapie (préoxygénation); si nécessaire, monitorage par mesure de la paO2 transcutanée ou les gaz du sang.

Références : 

-        Bruns CM, Thet LA, Woodson RD, Schultz J, Hla KM.
Hemoglobinopathy case finding by pulse oximetry.
Am J Hematol 2003; 74: 142-3.

-        Burstal R, Ross B.
Unexpectedly low oxygen saturation in a child with a variant hemoglobin.
Pediatr Anesth 2023 ; 33 : in press. doi:10.1111/pan.14650

Mise à jour: avril 2023