Hémoglobine PKU

Très rare: un cas décrit (Chine). Anomalie de lhémoglobine due au remplacement de lacide aspartique par lhistidine en position 95 sur la chaîne á de lhémoglobine. Cette anomalie entraîne une diminution de laffinité de lhémoglobine mutée pour lO2 qui répond à laugmentation de la FiO2.


Implications anesthésiques

mesure erronément basse de la SpO2 (oxymétrie de pouls); monitorage par mesure de la paO2 transcutanée ou les gaz du sang.

Références : 

-        Geng ZY, Xue C, Guo JF.
Low oxygen saturation measured by pulseoximetry with a novel haemoglobin variant, Haemoglobin PKU.
Eur J Anaesthesiol 2021 ; 38:1106-6.


Mise-à-jour octobre 2021