Surtout rencontrée dans les Balkans, en Afrique du Nord, en Arabie Saoudite, au Soudan, et aux Antilles. Anomalie de l’hémoglobine  due au remplacement de Glu par Lys en 121 dans la chaîne â (transmission autosomique dominante).

Forme hétérozygote :        anémie modérée (7-9 g/dL) avec normocytose et réticulocytose. A l'électrophorèse de l'hémoglobine Hb O Arab : 45-50 %, HbA2 : 2-3 % ; l’association avec le trait HbS entraîne un syndrome drépanocytaire sévère (voir drépanocytose)

Forme homozygote :        peu symptomatique ; anémie microcytaire et hémolytique chronique ; > 95% d’HbO à l’électrophorèse

Implications anesthésiques: 

vérifier le taux d‘hémoglobine et l’absence d’association au trait drépanocytaire

Références : 

-        

Mise-à-jour octobre 2021