Très rare. Transmission autosomique dominante. Hémoglobinose M  responsable d’une méthémoglobinémie congénitale (voir ce terme). Elle est due à la substitution de l’histidine par la tyrosine en 87 sur la chaîne á de l’hémoglobine. Cette modification entraîne une modification de l’absorbance de la lumière et donc une perturbation des mesures de saturation par oxymétrie de pouls. De plus, les formes oxygénée et désoxygénée de cette hémoglobine ont un spectre d’absorption identique, différent de celui de l’HbA et de la methémoglobine A.

Cette hémoglobine a également une moindre affinité pour O2: pour une paO2 de 100 mmHg, la saturation de cette hémoglobine est de 60%

Implications anesthésiques: 

cyanose, oxymétrie de pouls (y compris la cooximétrie transcutanée comme Radical 7®)  inutilisable; utiliser les gaz du sang et ou la mesure de la paO2 transcutanée

Références : 

-        Kuji A, Satoh Y, Kikuchi K, Satoh K, Joh S.
The anesthetic management of a patient with haemoglobin Miwate.
Anesth Analg 2001; 93: 1192-3

-        Mathew PJ, Gupta A, Natarajan V, Ganesan R, Sharma R.
Failure of pulse oximetry and cooximetry as monitors in a patient with hemoglobin Miwate: a case report.
A&A Practice 2018 ; 10 : 293-5.

Mise-à-jour juin 2018