(voir aussi Methémoglobinémies héréditaires)

Rarissime. Transmission autosomique dominante. Hémoglobine anormale suite à une mutation sur la chaîne â en position 67 où la glutamine remplace la valine. Cette mutation entraîne une methémoglobinémie constante de 15 à  30% et une diminution de l’affinité de l’hémoglobine pour l’O2 .

Implications anesthésiques: 

cyanose, valeurs d’oxymétrie pulsée faussement élevées à l’air ambiant ; methémoglobinémie qui ne répond pas à l’administration de bleu de méthylène

Références : 

-         Stucke AG, Riess ML, Connolly LA.
Hemoglobin M (Milwaukee) affects arterial oxygen saturation and makes pulse oximetry unreliable.
Anesthesiology 2006; 104: 887-8.

Mise-à-jour août 2019