Hémoglobine D Punjab
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Surtout retrouvée au nord de l’Inde et dans la population Uyghur (Chine), parfois appelée Hb Los Angeles, là où elle a été décrite. Anomalie de l’hémoglobine due au remplacement de l’acide glutamique par la glutamine en position 121 dans la chaîne â de l’hémoglobine.
Forme hétérozygote : 25 à 40 % d’hémoglobine D à l’électrophorèse ; pas de signes cliniques. Frottis sanguin : hématies en cible. L’association avec le trait HbS entraîne un syndrome drépanocytaire sévère (voir drépanocytose)
Forme homozygote : > 95 % d’hémoglobine D à l’électrophorèse ; splénomégalie, parfois anémie hémolytique chronique avec réticulocytose, hématies en cible
Implications anesthésiques:
vérifier le taux d’hémoglobine et l’absence d’association au trait drépanocytaire.
Références :
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Mise-à-jour octobre 2021