Très rare. Anomalie de l’hémoglobine due à la substitution de la phénylalanine par la sérine en position 45 sur la chaîne â de l’hémoglobine. Cette mutation entraîne:

-  une diminution de l’affinité de l’hémoglobine pour O2

-  une diminution de l’effet Bohr

-  une modification de l’absorbance de la lumière à 660 nm, longueur d’ondes utilisée par les oxymètres de pouls: la SpO2 est donc artificiellement basse

Implications anesthésiques: 

diminution de l’affinité pour O2 et  mesure erronément basse de la SpO2 ( oxymétrie de pouls); monitorage par mesure de la paO2 transcutanée ou les gaz du sang.

Références : 

-        Hohl RJ, Sherburne AR, Feeley JE, Huisman THJ, Burns CP.
Low pulse oximeter measured haemoglobin oxygen saturation with haemoglobin Cheverly.
Am J Hematol 1998; 59: 181-4.

Mise-à-jour juillet 2017