Très rare. Anomalie de l’hémoglobine due à une mutation du gène HBA1 qui entraîne le remplacement de l‘histidine par l‘acide aspartique en position 87 sur la chaîne á de l’hémoglobine.
Cette mutation entraîne :

-         une hémolyse modérée avec anémie microcytaire

-         un pic d’absorbance de la lumière par l’oxyhémoglobine Bonn à 668nm, proche de l’absorbance de la lumière par l’oxyhémoglobine à 660 nm, une des longueurs d’ondes utilisées par les oxymètres de pouls: la SpO2 est donc artificiellement basse

Implications anesthésiques: 

mesure erronément basse de la SpO2 (oxymétrie de pouls):  maximum 91% à l’oxygène pur; monitorage par mesure de la paO2 transcutanée ou les gaz du sang.

Références : 

-        Zur B, Hornung A, Breuer J, Doll U, Bernhardt C, Ludwig M, Stoffel-Wagner B.
A novel hemoglobin, Bonn, causes falsely decreased oxygen saturation measurements in pulse oximetry.
Clin Chem 2008; 54: 594-6.

Mise-à-jour décembre 2019