(Hémoglobine hh, Groupe sanguin H)

Rarissime, plus fréquente dans les populations d’origine indienne (île de la Réunion). Incidence : 1/10.000 en Inde.

Transmission autosomique récessive d’une mutation du gène FUT-1 sur le bras long du chromosome 13. Cette mutation entraîne une inactivité de la fucosyl-transférase, et donc une incapacité à produire le carbohydrate H sur lequel les antigènes de surface A et B des globules rouges viennent se fixer.

Les tests sanguins classiques montrent que le patient est de groupe O alors qu’il est porteur d’anticorps anti-A, anti-B et anti-H (O) : le transfuser avec du sang O comporte donc un risque majeur de réaction hémolytique !

Le gène FUT-2, également situé sur le bras long du chromosome 13, code pour une fucosyl-transférase qui s’exprime dans les sécrétions corporelles, notamment la salive.

Les patients dont les gènes FUT-1 et FUT-2 sont inactifs réalisent le phénotype Bombay complet.

Les patients dont seuls le gène FUT-1 est inactif sont appelés para-Bombay car la présence de l’antigène H dans leurs sécrétions (et donc aussi de l’antigène A ou B ou AB) fait qu’ils ne sont porteurs que d’anticorps anti-H : ils ne peuvent donc être transfusés avec du sang O !

Implications anesthésiques: 

y penser dans les populations à risque ; ne transfuser qu’avec du sang hh (très rare, congelé). Autotransfusion programmée ou hémodilution normovolémique.

Références : 

-        Deo N, Odejinmi F, Dawlatly B, Khan A.
Bombay blood group and pregnancy: a rare clinical scenario.
J Obstet Gynaecol 2005, 25:398-9

-        Chatterjee P, Alagumalai K, Panneerselvam S.
Role of acute normovolemic hemodilution in pregnancy for emergency cesarean section in a patient with Bombay blood group.
Cureus 2023 ; 15(4): e37995. doi:10.7759/cureus.37995

Mise-à-jour  avril 2023