Très rare. Anomalie de l’hémoglobine due à une mutation du gène HBA2 (codon 136: CTG >CCG avec substitution de la leucine avec la proline) en 16p13.3 qui entraîne une instabilité de la chaîne á de l’hémoglobine. Cette mutation entraîne une modification de la structure de HbA : coudure au milieu de l’hélice X. Il en résulte une anémie hémolytique chronique avec présence de corps de Heinz (aggrégats d’hémoglobine) dans les hématies. La sévérité de l'anémie hémolytique est très variable.

Implications anesthésiques: 

anémie hémolytique chronique; mesure erronément basse de la SpO2 ( oxymétrie de pouls) (< 90% même en présence d’une FiO2 élevée) qui dépend du taux d’hémoglobine Bibba circulant : la désaturation est inversément proportionnelle à la sévérité de l’anémie.

Références : 

-        Cirenei C, Veyckemans F, Barbati M, Bert D, Laffargue-Vetter A, Richart P,
Fluctuating pulse oximetry readings in an adolescent with Hemoglobin Bibba: a case report.
A&A Practice, 2018; 11:52-53

Mise-à-jour juillet 2018