(autrefois Hémoglobinose Bristol)

Très rare. Anomalie congénitale de l’hémoglobine où la valine est remplacée par la méthionine en position 67 dans la chaîne β. Tous les cas rapportés jusqu’à présent étaient des mutations de novo du gène HBB en 11p15. Cette anomalie entraîne  une anémie  hémolytique avec splénomégalie.

Implications anesthésiques: 

vérifier le taux d’hémoglobine, transfusions fréquentes, risque d’hémochromatose secondaire

Références : 

-        Hamid M, Nezhad EZ, Galehdari H et al.
A first report of hemoglobin Alesha in an Iranian patient.
Iranian Biomed J 2019; 23: 429-31.

Mise-à-jour décembre 2019