(MIM 321 100)

Pathologie périnatale très rare à début anténatal. Des données récentes plaident pour un processus d’alloimmunisation de la mère contre le foie de son fœtus, ce qui explique la récurrence importante (>90%)  de l’affection dans une fratrie. Accumulation intra- et extrahépatique de fer qui entraîne des lésions hépatiques in utero. Insuffisance hépatique aiguë en période néonatale (en général dans les premières 48h de vie) avec une ferritine sanguine élevée et, à l’histologie, une accumulation de Fe dans le foie, les glandes salivaires, le pancréas. Très mauvais pronostic, même en cas de transplantation hépatique néonatale. 

Certains cas de survie ont été décrits grâce à un traitement antioxydant très précoce : desféroxamine (30 mg/kg/j), sélénium, tocophérol. L’administration de gammaglobulines IV à la mère durant la seconde moitié de la grossesse donne d’excellents résultats.

Implications anesthésiques: 

insuffisance hépatique.

Références : 

-         Whitington PF. 
Neonatal hemochromatosis: a congenital alloimmune hepatitis. 
Semin Liver Dis 2007; 27: 243-50.

-         Sharma A, Cotterell AH, Maluf DG, Posner M, Fisher RA. 
Living donor liver transplantation forr neonatal hemochromatosis using non-anatomically resected segments II and III: a case report.  
J of Medical Case Reports  2010; 4: 372.

-        Baruteau J, Heissat S, Collardeau-Frachon S, Debray D, Broué P, Guigonis V. 
Nouveaux concepts dans l’hémochromatose périnatale. 
Arch Pédiatr 2012 ; 19 : 755-61.

Mise-à-jour  juin 2012