Très rare. Encéphalopathie associée à la présence d’anticorps antithyroïdiens (en particulier anti-thyroperoxydase ou TPO, plus rarement anti-thyroglobuline) et qui répond à la corticothérapie. Forte prépondérance féminine comme la thyroïdite autoimmune du même nom. Quelques cas pédiatriques ont été observés.

L’encéphalopathie aiguë ou chronique fluctuante de présentation clinique très variable :

• troubles cognitifs : hallucinations, somnolence, confusion, amnésie réversible
• troubles du comportement : problèmes psychiatriques, troubles du sommeil
• mouvements anormaux : tremblements, ataxie, nystagmus, myoclonies
• crises d’épilepsie
• migraines avec aura, aphasie transitoire
• accidents vasculaires pseudo-ischémiques itératifs.

Diagnostic d’exclusion des autres causes d’encéphalopathie avec présence d’anticorps antithyroïdiens et réponse à la cortisone. EEG anormal.

Histopathologie : images d’angéite et d’infiltration lymphoplasmocytaire des vaisseaux cérébraux.

Traitement : corticothérapie à forte dose, parfois plasmaphérèse.

Implications anesthésiques: 

encéphalopathie, corticothérapie, épilepsie ; validité de l’analyse spectrale de l’EEG pour monitorer la profondeur de l’anesthésie ? Etant donné l’atteinte vasculaire, une surveillance de l’oxygénation cérébrale par NIRS est utile.

Références : 

• Sari E, Karaoglu A, Yesilkaya E. 
  Hashimoto’s thyroiditis in children and adolescents. 
  In Autoimmune Disorders- Current Concepts and Advances from Bedside to Mechanistic Insights. Ed Huang F-P. Intech 2011, p 27-40
• Schlienger J-L, Luca F, Grunenberger F, Vinzio S, Goichot B. 
  Encéphalopathie de Hashimoto. 
  Méd Thérap 2008; 14: 77-81.

Mise-à-jour février 2015