Phénomène vasomoteur dû à une pathologie du système nerveux autonome qui se caractérise par une coloration rouge et asymétrique de la peau (sans dépasser la ligne médiane) au niveau de la face, du cou et de la partie supérieure du thorax.

La cause est généralement une dysfonction du système sympathique cervical. Paradoxalement, c’est le côté « rouge » qui est sain et le côté affecté qui apparaît pâle.

On distingue :

• cas primaires ou idiopathiques : aucune cause identifiée
• cas secondaires (15%) : tumeur comprimant les troncs nerveux du cou, dissection dela carotide dans son trajet cervical…
• cas iatrogènes:

• flush de l’hémiface gauche au décours immédiat de la dissection d’une masse cervicale à droite 
• au niveau de tout l’hémicorps droit suite à la résection d’un neuroblastome cervical (paracarotidien) gauche
• au décours de la cure par thoracoscopie d’une atrésie de l’œsophage
• lors d’une péridurale thoracique ou d’un bloc paravertébral
• au décours de la pose d’un cathéter veineux central : hématome, traumatisme ?

Implications anesthésiques: 

en fonction de la cause du phénomène.

Références : 

-        Turco GR, Farber NE.
Postoperative autonomic deficit: a case of Harlequin syndrome.
Anesthesiology 1996; 85: 1197-9.

-        Pada GS, Cruz OA, Silen ML, Krock JL.
Skin conductance responses in paediatric Harlequin syndrome.
Paediatr Anaesth 1999 ; 9 : 159-62.

-         Mascianica KA, Smigiel R, Patkowski D.
The Harlequin phenomenon after thoracoscopic repair of oesophageal atresia and tracheoesophageal fistula: is there a coincidence ?
J Ped Surg Case Reports 2015; 3:473-5

-        Thomas JJ, Polaner D.
Harlequin syndrome associated with epidural analgesia.
Anesthesiology 2015; 123: 118.

-        Nagasaka Y, Wasner G, Sharma B, Fleischmann K.
Harlequin syndrome after thoracic paravertebral block.
A&A Case Reports 2016; 6: 48-51

-        Kydes AT, Kelley AM, Pandya SR, Barst SM.
Postoperative Harlequin syndrome: case report of a rare but clinically striking condition.
A&A Practice 2018; 10: 215-7

Mise-à-jour juin 2020