[MIM 103 300]

(syndrome hypoglossie-hypodactylie, syndrome de Jussieu)

Ne pas confondre avec : syndrome de Hanhart ou de Richner-Hanhart par déficit en tyrosine aminotransférase : voir Richner-Hanhart, syndrome de

Forme de syndrome oromandibulaire avec réduction de membre. Association d'anomalies des membres avec une hypoglossie ou aglossie et une micrognathie. Selon l'importance de l'atteinte du membre on distingue 5 grades allant de 0 (absence de pathologie) à 5 (hémimélie complète ou partielle).

Implications anesthésiques: 

 Intubation difficile. Difficultés d'accès veineux périphérique.

Références : 

Karakaya D, Baris S, Belet N, Güneren E, Ustün E. 

Anaesthetic management in a child with hanhart's syndrome. 

Paediatr Anaesth 2003; 13: 263-6.

Mise-à-jour octobre 2018