[MIM 140 000]

(Hand-Foot-Uterus syndrome)

Transmission autosomique dominante d’une mutation du gène HOXA13 (7p15.2).

Association d’anomaliess :

• des membres gros orteils courts, pouces courts (anomalies des phalanges distales et d’os du tarse ou du carpe), clinodactylie
• urogénitales : reflux vésico-urétéral

• filles : septum vaginal, utérus bicorne, épispadias ou hypospadias
• garçons : hypospadias

Implications anesthésiques: 

vérifier la fonction rénale

Références : 

Mise-à-jour janvier 2017