Hyperplasie épidermique qui se développe sur une partie limitée du corps : relief papulo-verruqueux de couleur chair ou gris-brunâtre et souvent disposé en bandes linéaires. Elle est en général présente dès la naissance. Elle semble due à une mutation en mosaïque de divers gènes.

Proche des syndromes de Jadassohn et de Solomon.

Associée :

-        dans 50% des cas, à des anomalies neurologiques : déficit intellectuel, épilepsie, malformation vasculaire cérébrale

-        dans 30% des cas, à des anomalies oculaires : colobome de la paupière, de l’iris et ou de la pupille ; dermolipomes de la conjonctive, enophtalmie, micro- ou anophtalmie, cataracte

Implications anesthésiques:

selon les anomalies associées

Références :

-        

Mise à jour  mars 2019