(OMIM 169.600)

(pemphigus familial bénin)

Rare. Dû à une anomalie de la protéine SPCA1 (secretory pathway calcium/manganese ATPase) en 3q21-24 qui entraîne une diminution d’adhésion entre les kératocytes. 

Cliniquement : lésions au niveau des plis, après un mouvement de friction de la peau.

Implications anesthésiques: 

éviter les mouvements de friction de la peau, la sueur et une température cutanée excessive. Lésions souvent surinfectées. Utilisation de pommades à base de corticoïdes (fonction surrénalienne ?)

Références : 

-         Shah A. 
Anaesthesia in patients with Hailey-Hailey disease. 
Anaesthesia 2006; 61: 514.

Mise-à-jour novembre 2011