Haberland, syndrome de
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(syndrome de Fishman, lipomatose encéphalo-cranio-cutanée)
Rarissime.
Syndrome neurocutané sporadique qui associe de manière unilatérale ou prédominant sur un côté:
et
Des cas de lipomes intramyocardiques et de gliome optique ont été observés
Implications anesthésiques:
retard mental, épilepsie ; une imagerie de la moelle épinière est nécessaire si on prévoit de réaliser un bloc périmédullaire ; ECG pour exclure une arythmie ; échocardiographie (lipomes ?)
Références :
- Joswiak S, Pascual-Catroviejo I.
Encephalocraniocutaneous lipomatosis (Haberland syndrome),
In Neurocutaneous disorders: phakomatoses and hamartoneoplastic syndromes, edited by Ruggieri M, Pascual-Castroviejo I, Di Rocco C. Springer 2008, p 517-25
- Pregowska K, Jurkiewicz E, Miszczak-Knecht M et al.
Persistent multifocal atrial tachycardia in an infant with encephalocraniocutaneous lipomatosis : a case report.
Eur J Pediatr 2014; 173:1577-80.
- Kocak O, Yarar C, Carman KB.
Encephalocraniocutaneous lipomatosis, a rare neurocutaneous disorder : report of additional three cases.
Childs Nerv Syst 2016 ; 32 : 559-62
Mise-à-jour février 2018