Haberland, syndrome de

[MIM 613 001]

(syndrome de Fishman, lipomatose encéphalo-cranio-cutanée)

Rarissime. 

Syndrome neurocutané sporadique qui associe de manière unilatérale ou prédominant sur un côté:


et


Des cas de lipomes intramyocardiques et de gliome optique ont été observés


Implications anesthésiques

retard mental, épilepsie ; une imagerie de la moelle épinière est nécessaire si on prévoit de réaliser un bloc périmédullaire ; ECG pour exclure une arythmie ; échocardiographie (lipomes ?)


Références : 

-          Joswiak S, Pascual-Catroviejo I. 
Encephalocraniocutaneous lipomatosis (Haberland syndrome), 
In Neurocutaneous disorders: phakomatoses and hamartoneoplastic syndromes, edited by  Ruggieri M, Pascual-Castroviejo I, Di Rocco C. Springer 2008, p 517-25 

-         Pregowska K, Jurkiewicz E, Miszczak-Knecht M et al. 
Persistent multifocal atrial tachycardia in an infant with encephalocraniocutaneous lipomatosis : a case report. 
Eur J Pediatr 2014; 173:1577-80.

-        Kocak O, Yarar C, Carman KB.
Encephalocraniocutaneous lipomatosis, a rare neurocutaneous disorder : report of additional three cases.
Childs Nerv Syst 2016 ; 32 : 559-62


Mise-à-jour février 2018